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疾病介绍

一 概述医学上把未满月(出生28天内)新生儿的黄疸,称之为新生儿黄疸,新生儿黄疸是指新生儿 时期,由于胆红素代谢异常,引起血中胆红素水平升高,而出现于皮肤、黏膜及巩膜黄疸为特征的病症,本病有生理性和病理性之分。生理性黄疸在出生后2~3天 出现,4~6天达到高峰,7~10天消退,早产儿持续时间较长,除有轻微食欲不振外,无其他临床症状。若生后24小时即出现黄疸,每日血清胆红素升高超过 5mg/dl或每小时>0.5mg/dl;持续时间长,足月儿>2周,早产儿>4周仍不退,甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一 周至数周内才开始出现黄疸,均为病理性黄疸。二 病因1.胆红素生成过多因过多的红细胞的破坏及肠肝循环增加,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、肠肝循环增加、红细胞酶缺陷、红细胞形态异常、血红蛋白病。2.肝脏胆红素代谢障碍由于肝细胞摄取和结合胆红素的功能低下,使血清未结合胆红素升高。常见的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征、Lucey-Driscoll综合征、药物(如磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲状腺功能低下。3.胆汁排泄障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,但如同时伴肝细胞功能受损,也可有未结合胆红素的升高。常见的病因有:新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞。三 临床表现1.生理性黄疸轻者呈浅黄色局限于面颈部,或波及躯干,巩膜亦可黄染2~3日后消退,至第5~6日皮色恢复正常;重者黄疸同样先头后足可遍及全身,呕吐物及脑脊液等也能黄染时间长达1周以上,特别是个别早产儿可持续至4周,其粪仍系黄色,尿中无胆红素。2.黄疸色泽轻者呈浅花色,重者颜色较深,但皮肤红润黄里透红。3.黄疸部位多见于躯干、巩膜及四肢近端一般不过肘膝。4.新生儿一般情况好,无贫血,肝脾不肿大肝功能正常,不发生核黄疸。5.早产儿生理性黄疸较足月儿多见,可略延迟1~2天出现,黄疸程度较重消退也较迟,可延至2~4周。四 检查1.胆红素检测是新生儿黄疸诊断的重要指标,可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度(TSB)。经皮测胆红素仪为无创的检测方法,操作便捷,经皮胆红素值(TcB) 与微量血胆红素值相关性良好,由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响,可能会误导黄疸情况,可作为筛查用,一旦达到一定的界限值,需检测血清血胆红素。2.其他辅助检查(1)红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞 在新生儿黄疸时必须常规检查,有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低,网织红细胞增多。(2)血型 包括父、母及新生儿的血型(ABO和Rh系统),特别是可疑新生儿溶血病时,非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。(3)红细胞脆性试验 怀疑黄疸由于溶血引起,但又排除血型不合溶血病,可做本试验。若脆性增高,考虑遗传性球形红细胞增多症,自身免疫性溶血症等。若脆性降低,可见于地中海贫血等血红蛋白病。(4)高铁血红蛋白还原率 正常>75%,G-6PD缺陷者此值减低,须进一步查G-6PD活性测定,以明确诊断。(5)血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查 疑为感染所致黄疸,应做血、尿、脑脊液培养,血清特异性抗体,C反应蛋白及血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低,有中毒颗粒及核左移。(6)肝功能检查 测血总胆红素和结合胆红素,谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法,碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。(7)超声 腹部B超为无损伤性诊断技术,特别适用于新生儿。胆道系统疾病时,如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁,胆囊缺如等都可显示病变情况。(8)听、视功能电生理检查 包括脑干听觉诱发电位(BAEP)可用于评价听觉传导神经通道功能状态,早期预测胆红素毒性所致脑损伤,有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。五 诊断根据临床表现及胆红素,相关实验室检查等可进行诊断。六 鉴别诊断应与新生儿溶血症、新生儿败血症、母乳性黄疸、生理性黄疸、G-6-PD缺乏、新生儿肝炎、完全性肝内梗阻、胆道闭锁等疾病相鉴别。七 并发症败血症、新生儿肺炎、胆道闭锁、母乳性黄疸。八 治疗1.光照疗法是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。将新生儿卧于光疗箱中,双眼用黑色眼罩保护,以免损伤视网膜,会阴、肛门部用尿布遮盖,其余均裸露。用单面光或双面光照射,持续2~48小时(一般不超过4天),胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。2.换血疗法换血能有效地降低胆红素,换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件,亦可产生一些不良反应,故应严格掌握指征。3.药物治疗供应白蛋白,纠正代谢性酸中毒,肝酶诱导剂(如苯巴比妥),静脉使用免疫球蛋白。